La malattia di Castleman e la storia di David Fajgenbaum (pontilenews.it)
Quando David Fajgenbaum fu colpito dalla rara malattia di Castleman, la sua vita cambiò radicalmente. Invece di arrendersi, abbandonò la specializzazione in Ginecologia e Ostetricia per dedicarsi alla ricerca di una cura, con l’obiettivo di salvare se stesso e altri affetti dalla stessa patologia.
La malattia di Castleman si manifesta attraverso una serie di sintomi debilitanti, tra cui debolezza, sudorazione notturna, perdita di peso e ingrossamento dei linfonodi. Quest’ultimo sintomo può far confondere la malattia con un tumore, poiché le masse che si formano sembrano simili a quelle tumorali. In realtà, la malattia di Castleman è una condizione autoimmunitaria classificata come “pre-linfoma”, in cui le cellule dei linfonodi proliferano in modo incontrollato, attaccando i tessuti sani.
La causa principale della malattia è l’eccessiva produzione di Interleuchina 6 (IL 6), una proteina coinvolta nella risposta immunitaria. Quando il livello di IL 6 diventa troppo elevato, si innesca una forte reazione infiammatoria, che può estendersi in varie parti del corpo, causando la formazione di masse nel torace e nell’addome. Queste masse, pur non essendo tumorali, possono in alcuni casi evolvere in linfomi.
David Fajgenbaum ha vissuto la malattia in modo devastante. I primi sintomi si sono manifestati con un blocco renale e gravi alterazioni delle cellule midollari. Successivamente, perse temporaneamente la vista a causa di un’emorragia retinica. Per sette settimane, i medici non riuscirono a capire la causa del suo stato di salute critico, finché non arrivò la diagnosi: malattia di Castleman idiopatica multicentrica (Mcd). La biopsia dei linfonodi confermò l’ingrossamento e l’atrofia tipici della Mcd, portando i medici a sottoporre Fajgenbaum a cicli intensivi di chemioterapia per contrastare l’attacco alle cellule immunitarie. Oggi, le sue condizioni sono stabili, e insieme a un team di specialisti, lavora per trovare una cura definitiva per la malattia.
Per combattere la malattia di Castleman su scala globale, è stato fondato il Castleman Disease Collaborative Network, una rete che collega ricercatori di tutto il mondo. Questo sforzo internazionale ha portato all’approvazione da parte dell’Ema e della Fda di un nuovo farmaco, il Sylvant, che contiene siltuximab, un anticorpo monoclonale in grado di inibire l’IL 6. I risultati della ricerca, condotta su 53 pazienti, hanno mostrato una significativa regressione delle masse e dei sintomi nei soggetti trattati con il farmaco rispetto a quelli che avevano ricevuto un placebo.
La speranza di trovare una cura definitiva per la malattia di Castleman è più viva che mai grazie agli sforzi di persone come David Fajgenbaum e alla cooperazione tra scienziati a livello globale.